Lucu Dan Unik Mengidap Fop Kelainan Tulang Langka, Kerangka Orang Ini Dipamerkan Di Museum

Tulang merupakan komponen terkeras yang menyusun badan manusia. Berkat keberadaan tulang, organ-organ badan kita yang lunak tidak berceceran ke mana-mana setiap kali kita bergerak. Tulang juga membantu melindungi organ-organ badan yang vital menyerupai otak, jantung, sampai paru-paru. 

Bagi Carol Orzel, tulang bukanlah satu-satunya komponen keras yang menyusun tubuhnya. Pasalnya perempuan ini mempunyai salah satu penyakit paling langka di dunia. Penyakit tersebut ialah fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), suatu kelainan di mana jaringan badan yang lunak secara perlahan-lahan akan berkembang menjadi keras layaknya tulang.

Orzel bukanlah satu-satunya orang yang mempunyai kelainan langka tersebut. Saat ia berkunjung ke Museum Mutter di Philadeplhia, AS, pada tahun 1995, ia menyaksikan kerangka Harry Eastlack sedang dipamerkan di sana. Seperti halnya Orzel, Eastlack juga mempunyai kelainan FOP sehingga kerangkanya kini dipajang di museum untuk keperluan pendidikan. 

Alih-alih merasa ngeri, Orzel justru merasa tergerak dikala melihat kerangka Eastlack di hadapannya. Ia pun berujar bahwa jikalau dirinya suatu hari nanti benar-benar meninggal, ia ingin biar kerangkanya dipajang di samping kerangka Eastlack. 

Orzel berharap jikalau suatu hari nanti orang-orang melihat kerangkanya dan kerangka Eastlack, mereka yang awalnya tidak tahu kini jadi tahu kalau ada sindrom langka macam FOP. Orzel juga berharap bahwa kerangka keduanya sanggup dijadikan materi penelitian oleh para ilmuwan untuk menemukan obat yang sanggup menyembuhkan FOP.

Tengkorak Harry Eastlack dan Carol Orzel di museum mutter

Bulan Februari 2018 lalu, Orzel meninggal dunia dalam usia 58 tahun. Sebagai bentuk penghormatan atas permintaannya di masa lampau, mayit Orzel diserahkan ke pihak Museum Mutter. Sekarang kerangkanya terpajang bersama dengan kerangka Eastlack di ruang bazar dengan dilindungi oleh kotak beling yang tebal.

Sudah Diketahui Sejak Abad ke-18

Walaupun belum banyak yang diketahui oleh ilmuwan mengenai FOP, ternyata penyakit ini sudah diketahui semenjak beberapa kurun yang lalu. FOP pertama kali diketahui pada tahun 1740 oleh dokter bedah Inggris, Jon Freke. Ia pertama kali menjumpai kelainan ini dikala mengusut seorang dewasa berusia 14 tahun yang mengalami pembengkakan pada serpihan rusuk dan tulang punggungnya. 

Menurut gosip yang sejauh ini sudah diketahui oleh ilmuwan, FOP disebabkan oleh kelainan genetis sehingga jaringan sendi penderitanya secara perlahan mengalami pengerasan. Dari total milyaran orang yang hidup di dunia sekarang, penyakit ini diperkirakan hanya diderita oleh kurang lebih 900 orang.

Informasi mengenai penyebab FOP semakin menemukan titik terang sesudah pada tahun 2006, ilmuwan Frederick Kaplan dan Eileen Shoore menemukan kalau FOP dipicu oleh reseptor protein berjulukan activin A yang mengalami mutasi. Akibatnya, dikala terjadi peradangan pada serpihan badan tertentu, terjadi pengerasan pada jaringan sendi yang menghubungkan tulang-tulang sehingga penderitanya jadi sulit bergerak.

Kaplan juga menjelaskan kalau kerangka yang dimiliki oleh penderita FOP cenderung lebih ringan dibandingkan kerangka yang dimiliki oleh orang normal. Hal tersebut turut diamini oleh Anna Dhody dikala ia mengusut kerangka milik Orzel.

“Saya tidak sanggup menggambarkan bagaimana lembutnya tulang miliknya,” kata Dhody menyerupai yang dilansir oleh National Geographic. “Kami membayangkannya seperti ada yang mengambil gula-gula kapas dan kemudian mengeraskannya sedikit.”

Karena FOP menyerang serpihan persendian, kehidupan sehari-hari penderita FOP pun jadi terasa berat. Pasalnya serpihan persendian yang mengeras menjadikan mereka lebih sulit bergerak dan harus sering-sering mengambil posisi yang sama hanya untuk sekedar bersantai. Meskipun begitu, dengan pinjaman kecanggihan teknologi dan orang-orang di sekitarnya, penderita FOP tetap sanggup menjalani kehidupan normal.

Orzel contohnya, selama 36 tahun terakhir ia tinggal di sebuah panti jompo Philadelphia. Menurut kesaksian Dawn Waller, Orzel mempunyai kebiasaan berpergian bersama teman-temannya dengan memakai bangku roda. Orzel diketahui gemar mengunjungi tempat-tempat menyerupai museum seni, sentra perbelanjaan, sampai sekedar rumah makan.

Orzel juga mempunyai hobi mengoleksi perhiasan. Koleksi pribadinya meliputi anting, gelang, mahkota kecil, kalung, sampai cincin. Saat Orzel jadinya wafat, koleksi perhiasaannya tersebut turut dipamerkan di akrab kerangkanya. 

Penyakit Langka yang Mematikan

Walaupun penderita FOP masih mempunyai peluang untuk menjalani keseharian layaknya orang normal, penderita FOP tetap mempunyai resiko janjkematian yang tinggi. Pasalnya dikala kelainan yang menimpa mereka ini sudah menjalar sampai ke organ-organ vital semisal paru-paru dan jantung, penderita FOP sanggup meninggal lantaran organ tubuhnya terkurung oleh lapisan yang keras.

Hal tersebut juga turut berlaku untuk Orzel. Selama tiga tahun menjelang kematiannya, ia hanya sanggup berbaring di kasur sebelum jadinya meninggal akhir gangguan pada saraf ototnya. Menurut data yang dikutip oleh National Geographic, usia impian hidup rata-rata penderita FOP ialah 56 tahun. Orzel sendiri meninggal dalam usia 58 tahun.

Meskipun sejauh ini FOP masih belum sanggup disembuhkan, sudah ada 3 obat berbeda yang sanggup dipakai untuk mengurangi imbas negatif FOP. Ketiga obat tersebut ialah rapamycin, anti-activin A, dan palovarotene. Menurut Kaplan, ketiga obat tersebut mempunyai peranannya masing-masing dalam menghambat pengerasan di jaringan badan tertentu.

Kaplan pertama kali bertemu dengan Orzel pada tahun 1984. Sejak itu, ketertarikan Kaplan akan penyakit FOP mulai tumbuh dan ia mengabdikan waktunya untuk meneliti FOP sambil merawat Orzel. “Saya mempunyai rasa hormat yang sungguh besar kepadanya. Saya mengenal Carol (Orzel). Ia sangat murah hati dan merupakan sosok pembimbing yang amat hebat,” ujar Kaplan dikala menyaksikan kerangka Orzel untuk pertama kalinya di museum.

Walaupun baik Orzel maupun Eastlack sama-sama menderita FOP, keduanya menunjukkan perkembangan penyakit yang berbeda. Jika Eastlack meninggal pada tahun 1973 dalam usia 39 tahun, maka Orzel meninggal pada usia 58 tahun. Eastlack mempunyai postur yang tinggi, sementara Orzel berpostur pendek. Keduanya juga mengalami pengerasan di serpihan badan yang berbeda.

“Saat saya melihat kerangka Carol (Orzel), saya belum pernah melihat kerangka yang menyerupai ini pada orang lain,” terperinci Kaplan. “Seluruh serpihan tulang belakangnya terlihat menyatu. Mulai dari leher sampai ke tulang ekor.” Kondisi yang nyaris serupa juga sanggup ditemukan pada serpihan sendi lutut Orzel.

Kaplan kemudian menambahkan bahwa penelitian yang dilakukannya bukan hanya mempunyai kegunaan untuk mereka yang menderita FOP. Tetapi juga untuk penderita gangguan tulang yang lain semisal osteoporosis, suatu kondisi di mana tulang menjadi lebih ringkih dari biasanya. Terlebih lagi jikalau dibandingkan dengan FOP, masalah osteoporosis jauh lebih sering terjadi di seluruh dunia. “Saat anda mempelajari bagaimana harusnya tulang tidak tumbuh, maka anda juga bakal menerima gosip mengenai bagaimana harusnya tulang bertumbuh,” papar Kaplan. 

“Saya berharap saya sanggup lebih mengenalnya lagi di kehidupan nyata,” kata Anna Dhody selaku pengelola Museum Mutter yang memamerkan kerangka Orzel. “Dia terdengar menyerupai orang yang sungguh-sungguh hebat. Saya duka ia meninggal dunia. Namun ia bahu-membahu tidak benar-benar meninggalkan dunia. Warisan dan keinginannya akan terus hidup dan menjadi sumber gosip bagi ratusan ribu orang yang mendatangi museum ini.”

Sumber :

https://www.nationalgeographic.com/science/2019/02/what-happens-when-tissue-turns-to-bone-carol-orzel-mutter-museum

Bagikan Artikel ini